Blog

Σύνδρομο Benson: Σπάνια μορφή της νόσου Alzheimer που "κλέβει" την όραση των ασθενών

Γράφει η

Υπάρχει μια σπάνια μορφή της νόσου Alzheimer που δεν συζητείται πολύ συχνά και ονομάζεται σύνδρομο Benson. Αντί να προκαλεί απώλεια μνήμης, προκαλεί μια προοδευτική απώλεια της όρασης, σοβαρές δυσκολίες στην ανάγνωση και τη γραφή και απώλεια της αίσθησης του προσανατολισμού. Η κατάσταση αυτή βλάπτει σοβαρά την ποιότητα ζωής των πασχόντων και των γύρω τους.

Το σύνδρομο Benson ή αλλιώς οπίσθια φλοιώδης ατροφία (PCA / posterior cortical atrophy), είναι η οπτική παραλλαγή της νόσου του Αλτσχάιμερ. Η ασθένεια προκαλεί συρρίκνωση (ατροφία) του πίσω μέρος του εγκεφάλου, προκαλώντας μια προοδευτική μείωση της όρασης. Οι άνθρωποι με σύνδρομο Benson μπορεί συχνά να πάνε να δουν έναν οφθαλμίατρο πρώτα, νομίζοντας ότι οι δυσκολίες τους οφείλονται σε κάποιο πρόβλημα με τα μάτια τους και ότι μπορεί να χρειάζονται νέα γυαλιά. Οπτική διαταραχή που αναπτύσσεται συνήθως καθώς οι άνθρωποι γερνούν, και στις περισσότερες περιπτώσεις η μείωση της όρασης οφείλεται σε αυτή τη φυσική διαδικασία γήρανσης. Σε άτομα όμως με σύνδρομο Benson, τα οπτικά προβλήματα δεν οφείλονται σε προβλήματα με τα μάτια τους. Αντίθετα, η συρρίκνωση του εγκεφάλου δεν μπορεί πλέον να ερμηνεύσει και να επεξεργάζεται τις πληροφορίες που λαμβάνει από υγιή μάτια του ατόμου. Στη συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων του σύνδρομου Benson, η υποκείμενη αιτία είναι η νόσος του Alzheimer, και ο ιστός του εγκεφάλου κατά την αυτοψία δείχνει μία ανώμαλη συσσώρευση πρωτεϊνών του αμυλοειδούς και ταυ που σχηματίζουν πλάκες και νευροϊνιδιακούς κόμβους (tangles), όπως φαίνεται στο Alzheimer. Αν και το σύνδρομο Benson σχεδόν πάντα προκαλείται από τη νόσο Alzheimer, μπορεί επίσης να οφείλεται και σε άλλες ασθένειες συμπεριλαμβανομένης της άνοιας και της νόσου Creutzfeldt-Jacob. Το σύνδρομο Benson θεωρείται ότι επηρεάζει λιγότερο από το 5% των ατόμων με τη νόσο Alzheimer.

Τα πρώιμα συμπτώματα του σύνδρομου Benson περιλαμβάνουν θολή όραση, δυσκολίες στην ανάγνωση και τη γραφή, προβλήματα με την αντίληψη του βάθους, αυξημένη ευαισθησία στο έντονο φως ή στις γυαλιστερές επιφάνειες, διπλή όραση και δυσκολία να βλέπει κάποιος καθαρά σε συνθήκες χαμηλού φωτισμού. Ο ασθενής μπορεί να έχει πρόβλημα για να φτάσει να πάρει ένα αντικείμενο με ακρίβεια. Καθώς η διαταραχή εξελίσσεται, εξελίσσονται και άλλα συμπτώματα, όπως να χάνεται κατά την οδήγηση ή το περπάτημα σε γνωστά μέρη, να παραγνωρίζει γνωστά πρόσωπα και αντικείμενα, και σπάνια να έχει οπτικές ψευδαισθήσεις. Οι δεξιότητες υπολογισμού και η ικανότητα να κάνει συντονισμένες κινήσεις επηρεάζονται και αυτές σε ορισμένες περιπτώσεις. Η νευροψυχολογική αξιολόγηση των γνωστικών δεξιοτήτων, οι εξετάσεις αίματος, οι σαρώσεις του εγκεφάλου και οι νευρολογικές εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στο να αποκλειστούν δυνητικά θεραπεύσιμες αιτίες όπως η μόλυνση, η φλεγμονή ή όγκος στον εγκέφαλο και να διαγνωστεί έτσι το σύνδρομο Benson.

Το σύνδρομο Benson τείνει να επηρεάζει τους ανθρώπους σε νεαρότερη ηλικία από ό, τι στην τυπική νόσο Αλτσχάιμερ, με τα άτομα συχνά να είναι στα μέσα των πενήντα τους ή στις αρχές της δεκαετίας των εξήντα, όταν βιώνουν τα πρώτα συμπτώματα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η μνήμη μέρα με την ημέρα και οι γνωστικές λειτουργίες μπορεί να προσβληθούν και οι άνθρωποι να αναπτύξουν τα συμπτώματα της νόσου του τυπικού Αλτσχάιμερ. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, οι άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν σπασμωδικές κινήσεις των άκρων τους και ακόμη και επιληπτικές κρίσεις. Μερικοί άνθρωποι ζουν περίπου το ίδιο χρονικό διάστημα, όπως άτομα με νόσο Αλτσχάιμερ τυπικό (κατά μέσο όρο 10-12 έτη μετά την έναρξη των συμπτωμάτων), ενώ άλλοι ζουν με την πάθηση για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Benson, διάφορα φάρμακα, καθώς και πολλές μη φαρμακευτικές προσεγγίσεις μπορεί ενδεχομένως να βελτιώσουν την καθημερινή λειτουργία και την ποιότητα ζωής. Ασθενείς με σύνδρομο Benson μπορεί συχνά να επωφεληθούν από τη σωματική άσκηση και την εργοθεραπεία. Οι ασθενείς που παρουσιάζουν κατάθλιψη, ευερεθιστότητα, απογοήτευση και απώλεια της αυτοπεποίθησης μπορούν να επωφεληθούν από τα αντικαταθλιπτικά φάρμακα.

Πηγή: http://goo.gl/bWfgVr

Το καλάθι είναι άδειο